Иммунодефицит означает нарушение работы иммунной системы, главной функцией которой является защита организма от ряда негативных факторов. В результате он просто не может в полной мере сопротивляться инфекциям, потому они протекают тяжело, рецидивируют. Возможны и аллергические проявления. Иммунодефицит встречается не так часто – у 1 из 10-100 тысяч детей. Он бывает врожденным (первичным) и вторичным. Последствия заключаются не только в частых и затяжных инфекционных заболеваниях, но и аллергических, аутоиммунных расстройствах, задержках в физическом и психическом развитии. Тяжелое нарушение иммунной системы может привести к инвалидности и даже летальному исходу.
Причины иммунодефицита
Первичный иммунодефицит возникает из-за врожденных дефектов иммунной системы на фоне пороков развития, наследственных патологий, генетических аномалий. Такая форма может проявляться в случае недоношенности, родовой травмы, синдрома Дауна, заболеваний системы крови. Возможных причин вторичного иммунодефицита намного больше:
- экзогенные факторы (воздействия извне) – высокая или низкая температура, радиация, загрязненная окружающая среда (промышленные выбросы, пестициды);
- ятрогенные факторы – последствия хирургического вмешательства (часто удаление селезенки – органа иммунной системы), длительного приема некоторых лекарств (кортикостероиды, иммунодепрессанты, химиотерапевтические препараты), больничных инфекций, неправильного лечения, врачебной ошибки;
- инфекции – краснуха, корь, свинка (эпидемический паротит), гепатит B, СПИД, реже бактериальные, протозойные поражения;
- несбалансированный рацион – дефицит белка, жизненно необходимых (эссенциальных) микроэлементов;
- снижение уровня иммуноглобулинов – потерю этой группы белков может спровоцировать массивное кровотечение, обширные ожоги, гломерулонефрит, нефротический синдром;
- злокачественная опухоль, включая миеломную болезнь (патологию вызывают мутирующие плазматические клетки костного мозга).
Иммунодефицит означает, что поражено одно или несколько звеньев иммунитета. Это нарушает его работу, снижая защитные функции – чувствительность к инфекциям повышается. Они протекают долго, рецидивируют, не поддаются стандартному лечению. Именно это является основным признаком иммунодефицита. На него указывает также, когда ребенок каждые полгода болеет пневмонией, в 2-3 раза чаще синуситом или 6-8 раз гнойным отитом. Врожденный иммунодефицит протекает тяжелее, нередко означает сочетание нескольких инфекций, причем затрагивают они разные органы и системы. Состояние ребенка в таком случае ухудшается. Первичный иммунодефицит обычно сопровождается задержкой в росте, нервно-психическом развитии (интеллектуальные, двигательные умения). Часто возникают пищеварительные расстройства – хроническая диарея, мальдигестия (нарушается расщепление компонентов пищи), мальабсорбция (питательные вещества плохо всасываются, возникает их дефицит). В каждом 5-6 случае возникают системные аллергические реакции, у одного из 16-17 детей проявляются аутоиммунные заболевания.
Одна из форм патологии – T-клеточный иммунодефицит. Проявляется он сразу после рождения молочницей (кандидозом) во рту, длительной диареей, гнойничками на коже. Затем присоединяются инфекции – вирусы, грибки. Возможны костные аномалии, увеличение печени и селезенки. До половины случаев иммунодефицита представляет его B-клеточная форма. Она обычно развивается с полугодовалого возраста, поскольку к нему кровь ребенка лишается антител матери. Для этой формы патологии характерны продолжительные респираторные инфекции бактериального или микотического происхождения. Отсутствие своевременного и грамотного лечения приводит к осложнениям – артриту, энтеровирусной диарее, менингоэнцефалиту (воспаляется головной мозг, его оболочки).
Почти в трети случаев выявляют комбинированную форму иммунодефицита. Одной из ее вариаций является синдром Вискотта-Олдрича – выражается он аллергическими симптомами, повышенной кровоточивостью, повторными инфекциями, кожной экземой. Для вторичного иммунодефицита характерно более легкое течение, если только его не спровоцировала ВИЧ-инфекция или онкологическое заболевание. Ребенок часто болеет ОРВИ, подвержен кишечным инфекциям. При вторичном иммунодефиците такие заболевания хуже поддаются лечению, выздоравливают дети долго. Если не принять соответствующие меры, ребенок может отставать в физическом развитии, хуже учиться в школе.
Диагностика и лечение иммунодефицита
С проблемой иммунодефицита обращаются к иммунологу-аллергологу. Дополнительно могут потребоваться консультации вирусолога, других узких специалистов, педиатра. На первичном приеме иммунолог-аллерголог занимается сбором анамнеза. Ему важны проблемы во время беременности и родов, перенесенные ребенком заболевания, его прививки, условия проживания (бытовые, экологическая обстановка).
Обязательно проводится лабораторная и инструментальная диагностика. Анализы крови покажут, если есть дефицит белков, воспалительный процесс, специфическая инфекция. Для оценки состояния иммунной системы проводят иммунограмму (исследование венозной крови). С помощью специальных тестов выявляют, какая форма иммунодефицита у ребенка – клеточная, системы комплемента, фагоцитоза, комбинированная. Проблемы часто можно обнаружить еще до родов, если провести пренатальную диагностику – анализ крови женщины, исследование амниотической жидкости (околоплодные воды), клеток плаценты. Такие методы рекомендованы, если в семье уже есть случаи первичного иммунодефицита. Это позволяет понять, является ли причиной генетика.
Лечение любой формы иммунодефицита подразумевает комплексный подход. Разрабатывают его индивидуально с учетом особенностей ребенка, формы и тяжести патологии, сопутствующих нарушений и ряда других факторов. В случае вторичного иммунодефицита обычно достаточно консервативного лечения. Устраняют факторы риска и хронические инфекции с вялым течением. В результате работа иммунной системы нормализуется. Для лечения первичного иммунодефицита также прибегают к консервативным методам. Подход должен быть комплексным, включая коррекцию образа жизни:
- Заместительная терапия. Чтобы восстановить работу иммунной системы, пациенту делают инъекции гамма-глобулинов. Это восполняет недостающие антитела.
- Иммуностимуляторы. Такие препараты повышают иммунитет, усиливают эффективность заместительной терапии.
- Противомикробные препараты. Антибиотиками лечат бактериальные инфекции (принимать их приходится долго, потому показаны пробиотики для восстановления кишечной микрофлоры). Выбирают препараты широкого спектра действия, комбинированные сульфаниламиды. Вводят лекарства внутривенно или парентерально. Против грибков используют антимикотические средства. Может потребоваться также прием антипротозойных, противовирусных препаратов.
- Отсутствие у взрослых вредных привычек.
- Соблюдение правил гигиены тела.
В случае B-клеточного иммунодефицита прибегают к хирургическому вмешательству. Пересадка костного мозга или стволовых клеток (источник – пуповинная кровь) избавит от врожденных пороков развития, выработка и активность лимфоцитов нормализуются. Эффект сохраняется пожизненно. К хирургическому вмешательству прибегают и при T-клеточном иммунодефиците. Необходима трансплантация тимуса, поскольку именно в нем развиваются T-лимфоциты. Тяжелый врожденный иммунодефицит без грамотного лечения у каждого 2-3 ребенка в первые годы жизни приводит к летальному исходу. Остальным грозит инвалидность, умственная отсталость.
Иммунодефицит – серьезная проблема, потому важно принять все возможные меры, чтобы избежать ее. Начинать следует с грамотного планирования беременности. Оба родителя должны вести здоровый образ жизни и приучать к нему с рождения своего ребенка. Детям для профилактики иммунодефицита важно правильное сбалансированное питание, физическая активность, минимум стрессов, регулярные прогулки на свежем воздухе и хорошая экология. После консультации с врачом можно применять натуральные иммуностимуляторы – такая профилактика особенно важна во время эпидемий гриппа, ОРВИ.